特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的分期主要包括急性出血期、慢性遷延期和肺纖維化期,疾病進展從肺泡出血逐漸發(fā)展為不可逆肺損傷。
表現(xiàn)為突發(fā)咯血、呼吸困難,肺泡內(nèi)大量含鐵血黃素沉積,需緊急使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺控制出血。
癥狀反復(fù)發(fā)作伴貧血,胸部影像顯示彌漫性肺浸潤,治療需長期口服硫唑嘌呤維持,必要時輸注紅細胞糾正貧血。
出現(xiàn)不可逆肺間質(zhì)纖維化和肺動脈高壓,肺功能顯著下降,可考慮吡非尼酮抗纖維化治療,終末期需評估肺移植。
患者需定期監(jiān)測肺功能和胸部CT,避免呼吸道感染,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入以改善貧血狀態(tài)。