特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、祛鐵治療、支持治療等方式干預(yù)。該病可能與肺泡毛細血管異常、免疫因素、遺傳易感性、環(huán)境暴露等因素有關(guān)。
潑尼松等糖皮質(zhì)激素是急性期首選藥物,可抑制肺泡出血和炎癥反應(yīng),需根據(jù)病情調(diào)整劑量,長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松等副作用。
硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等藥物適用于激素?zé)o效或依賴者,通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)減輕肺損傷,用藥期間需定期檢查血常規(guī)和肝功能。
去鐵胺等鐵螯合劑可促進體內(nèi)過量鐵排泄,改善鐵沉積導(dǎo)致的器官損害,常見不良反應(yīng)包括注射部位反應(yīng)和視聽障礙。
包括氧療糾正低氧血癥,輸血改善貧血,必要時使用抗生素預(yù)防感染,嚴重呼吸衰竭需考慮機械通氣支持。
患者應(yīng)避免接觸可能誘發(fā)肺泡出血的環(huán)境因素,定期隨訪肺功能和胸部影像學(xué)檢查,保持適度運動增強心肺功能。