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系統(tǒng)性硬皮病不屬于絕癥，但屬于慢性自身免疫性疾病，其嚴(yán)重程度因人而異，主要與皮膚纖維化、內(nèi)臟器官受累程度、疾病進(jìn)展速度等因素有關(guān)。

1、疾病特點(diǎn)：

系統(tǒng)性硬皮病以皮膚增厚變硬為特征，可伴隨雷諾現(xiàn)象、肺纖維化、食管功能障礙等內(nèi)臟損害，早期干預(yù)可延緩病情進(jìn)展。

2、治療現(xiàn)狀：

目前尚無根治方法，但通過免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑、抗纖維化藥物等綜合治療可控制癥狀，改善生活質(zhì)量。

3、預(yù)后差異：

局限型患者預(yù)后較好，彌漫型或合并肺動(dòng)脈高壓、腎危象者預(yù)后較差，需密切監(jiān)測器官功能。

4、管理策略：

定期隨訪評估器官受累情況，堅(jiān)持康復(fù)鍛煉保護(hù)關(guān)節(jié)功能，避免寒冷刺激誘發(fā)血管痙攣。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查胸部CT、肺功能等指標(biāo)。