權(quán)威問答
重度地中海貧血可能導(dǎo)致溶血性貧血、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、骨骼畸形和心力衰竭等危害，需長(zhǎng)期輸血或造血干細(xì)胞移植干預(yù)。
血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致紅細(xì)胞過早破壞，引發(fā)嚴(yán)重貧血，需定期輸血維持血紅蛋白水平，可配合使用去鐵胺減少鐵過載。
慢性缺氧影響兒童骨骼和器官發(fā)育，表現(xiàn)為身高體重低于同齡人，需進(jìn)行生長(zhǎng)激素評(píng)估和營(yíng)養(yǎng)支持治療。
骨髓代償性增生導(dǎo)致顱骨增厚、顴骨隆起等特征性改變，嚴(yán)重者需骨科手術(shù)矯正，可補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。
長(zhǎng)期貧血和鐵沉積導(dǎo)致心肌損傷，表現(xiàn)為呼吸困難、水腫，需使用利尿劑和強(qiáng)心藥物，終末期需考慮心臟移植。
患者需定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白和心功能，保持低鐵飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，育齡夫婦應(yīng)進(jìn)行基因篩查預(yù)防胎兒患病。
