權(quán)威問(wèn)答
重度地中海貧血屬于嚴(yán)重遺傳性血液疾病，可能引發(fā)貧血、器官損傷及生長(zhǎng)發(fā)育障礙，需長(zhǎng)期規(guī)范治療。
血紅蛋白合成障礙導(dǎo)致嚴(yán)重貧血，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力及活動(dòng)耐力下降，需定期輸血維持血紅蛋白水平。
鐵過(guò)載可累及心臟、肝臟及內(nèi)分泌器官，可能引發(fā)心力衰竭、肝硬化等并發(fā)癥，需配合祛鐵治療。
骨髓代償性增生可能導(dǎo)致顱骨增厚、顴骨隆起等特殊面容，部分患兒伴隨生長(zhǎng)遲緩。
造血干細(xì)胞移植是根治手段，輸血聯(lián)合祛鐵治療為常規(guī)方案，需終身隨訪監(jiān)測(cè)鐵蛋白及器官功能。
患者應(yīng)保證高蛋白高維生素飲食，避免感染誘發(fā)溶血，定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白及心肝功能指標(biāo)。
