權(quán)威問答
重型地中海貧血屬于嚴(yán)重遺傳性血液疾病，需終身治療，主要危害包括貧血進(jìn)行性加重、鐵過載致多器官損傷、生長發(fā)育障礙及反復(fù)輸血并發(fā)癥。
血紅蛋白持續(xù)低于60g/L，需每月輸血維持，伴隨面色蒼白、乏力、心悸等缺氧癥狀，長期可導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和心力衰竭。
反復(fù)輸血導(dǎo)致鐵過載，可能引發(fā)肝功能異常、糖尿病、甲狀腺功能減退等內(nèi)分泌器官損害，需規(guī)律使用去鐵胺等鐵螯合劑治療。
骨髓代償性增生造成顱骨增厚、顴骨隆起等特殊面容，伴隨骨質(zhì)疏松和病理性骨折風(fēng)險，需定期監(jiān)測骨密度并補(bǔ)充鈣劑。
未經(jīng)規(guī)范治療者多在兒童期夭折，堅持輸血去鐵治療可使患者存活至30-40歲，造血干細(xì)胞移植是唯一根治手段。
患者需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行輸血和去鐵治療，定期監(jiān)測血清鐵蛋白和器官功能，日常注意預(yù)防感染并保持均衡飲食。
