外周T細胞淋巴瘤是一組起源于成熟T細胞的惡性腫瘤,主要包括外周T細胞淋巴瘤非特指型、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤、ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤等亞型。
外周T細胞淋巴瘤屬于非霍奇金淋巴瘤的特殊亞群,約占所有非霍奇金淋巴瘤的10%-15%,具有高度異質(zhì)性和侵襲性。
常見表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大、B癥狀(發(fā)熱盜汗體重減輕)、皮膚損害、肝脾腫大等,部分亞型可累及骨髓和血液系統(tǒng)。
需通過淋巴結(jié)活檢進行組織病理學檢查,結(jié)合免疫組化、流式細胞術(shù)、T細胞受體基因重排等分子檢測確診。
以CHOP方案為基礎(chǔ)的化療是主要治療手段,部分病例需聯(lián)合自體造血干細胞移植或靶向藥物,五年生存率約為30%-40%。
患者應(yīng)保持規(guī)律作息,治療期間注意預防感染,定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能,營養(yǎng)支持以高蛋白高熱量飲食為主。