膽囊閉鎖可通過(guò)肝門(mén)空腸吻合術(shù)、肝移植、藥物治療、營(yíng)養(yǎng)支持等方式治療。膽囊閉鎖通常由先天性膽道發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染、免疫因素、遺傳因素等原因引起。
適用于早期確診的患兒,通過(guò)重建膽汁引流通道改善癥狀。手術(shù)需在出生后60天內(nèi)完成,術(shù)后可能需配合熊去氧膽酸等利膽藥物。
晚期肝硬化患兒需考慮肝移植,手術(shù)方式包括活體肝移植和尸體肝移植。移植后需長(zhǎng)期使用他克莫司等免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。
使用熊去氧膽酸膠囊改善膽汁淤積,補(bǔ)充維生素AD膠丸預(yù)防脂溶性維生素缺乏,必要時(shí)使用注射用頭孢曲松鈉控制感染。
需提供高熱量配方奶粉,補(bǔ)充中鏈甘油三酯。母乳喂養(yǎng)患兒母親需嚴(yán)格忌酒,避免使用雌激素類(lèi)藥物影響膽汁排泄。
家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)患兒黃疸程度和糞便顏色變化,術(shù)后遵醫(yī)囑進(jìn)行肝功能復(fù)查,避免高脂飲食加重肝臟負(fù)擔(dān)。