權(quán)威問答
重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，屬于血液系統(tǒng)罕見病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、嚴(yán)重貧血、感染和出血傾向。
該病可能與免疫異常、化學(xué)毒物接觸、病毒感染及遺傳因素有關(guān)，其中獲得性病因占多數(shù)，部分患者存在HLA-DR2基因易感性。
臨床以進(jìn)行性加重的貧血、皮膚黏膜出血、反復(fù)感染為特征，血常規(guī)顯示中性粒細(xì)胞絕對值低于0.5×10?/L，血小板計(jì)數(shù)低于20×10?/L。
需通過骨髓穿刺活檢確診，骨髓象顯示造血細(xì)胞顯著減少，非造血細(xì)胞比例增高，并排除其他全血細(xì)胞減少性疾病。
首選異基因造血干細(xì)胞移植或強(qiáng)化免疫抑制治療，需配合成分輸血、抗感染等支持治療，年輕患者5年生存率可達(dá)80%以上。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動防止出血，保持口腔和會陰清潔預(yù)防感染，治療期間需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用環(huán)孢素、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等免疫抑制劑。
