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血友病甲是一種由凝血因子Ⅷ缺乏引起的遺傳性出血性疾病，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后 prolonged bleeding，嚴(yán)重程度與因子活性相關(guān)。

1、遺傳機(jī)制：

X染色體連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病為主，女性多為攜帶者?；蛉毕輰?dǎo)致凝血因子Ⅷ合成障礙。

2、臨床表現(xiàn)：

關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎，肌肉血腫可壓迫神經(jīng)，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)：

凝血功能檢查顯示活化部分凝血活酶時(shí)間延長，因子Ⅷ活性測定可明確分型，基因檢測有助于攜帶者篩查。

4、治療原則：

替代治療使用重組凝血因子Ⅷ濃縮劑，出血發(fā)作時(shí)需及時(shí)輸注，預(yù)防性治療可減少關(guān)節(jié)損傷，禁用阿司匹林等抗血小板藥物。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動，定期進(jìn)行關(guān)節(jié)評估，攜帶者家庭需接受遺傳咨詢，出血時(shí)立即就醫(yī)并記錄用藥情況。