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原發(fā)性側(cè)索硬化是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，屬于運動神經(jīng)元病的一種，主要表現(xiàn)為進行性肢體無力和肌肉僵硬，通常不伴有感覺障礙。

1、疾病特征

原發(fā)性側(cè)索硬化主要影響大腦皮層運動神經(jīng)元和皮質(zhì)脊髓束，導(dǎo)致上運動神經(jīng)元損害，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性。

2、發(fā)病機制

該病具體病因尚不明確，可能與遺傳因素、氧化應(yīng)激、谷氨酸興奮毒性等因素有關(guān)，目前認為是一種選擇性累及上運動神經(jīng)元的變性疾病。

3、臨床表現(xiàn)

患者通常出現(xiàn)進行性加重的肢體無力，以下肢多見，伴有肌肉強直、痙攣和腱反射亢進，但無明顯的肌肉萎縮和肌束顫動。

4、診斷治療

診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和神經(jīng)電生理檢查，需排除其他運動神經(jīng)元病。治療以對癥為主，可使用巴氯芬、替扎尼定等藥物緩解肌張力增高癥狀。

建議患者保持適度運動，避免過度疲勞，定期進行康復(fù)訓(xùn)練，在神經(jīng)科醫(yī)生指導(dǎo)下進行規(guī)范治療和長期隨訪。