紅斑型天皰瘡是一種慢性自身免疫性水皰病,屬于天皰瘡的亞型,主要表現(xiàn)為皮膚紅斑、松弛性水皰和糜爛,好發(fā)于頭面部和軀干。
紅斑型天皰瘡與自身抗體攻擊橋粒芯蛋白有關(guān),導(dǎo)致表皮細胞間連接破壞,形成表皮內(nèi)水皰。
早期表現(xiàn)為邊界清楚的紅斑,隨后出現(xiàn)松弛易破的水皰,皰壁薄,尼氏征陽性,破潰后形成糜爛面。
通過皮膚活檢顯示表皮內(nèi)水皰,直接免疫熒光檢查可見IgG和C3在表皮細胞間沉積。
首選糖皮質(zhì)激素控制病情,可聯(lián)合免疫抑制劑,局部使用抗生素軟膏預(yù)防感染,嚴重病例需生物制劑治療。
患者應(yīng)保持皮膚清潔,避免搔抓,穿著寬松棉質(zhì)衣物,定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能,監(jiān)測藥物不良反應(yīng)。