肺纖維化終末期患者可考慮肺移植手術(shù),但需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥及禁忌癥。肺移植主要適用于藥物控制無效的進(jìn)行性肺功能衰竭、無其他重要器官嚴(yán)重病變、年齡及全身狀態(tài)符合手術(shù)條件、患者及家屬充分知情同意等情況。
當(dāng)患者一秒鐘用力呼氣容積低于預(yù)測值50%,或出現(xiàn)頑固性低氧血癥時(shí),移植團(tuán)隊(duì)會(huì)評(píng)估心肺功能儲(chǔ)備及生存預(yù)期,需排除活動(dòng)性感染、惡性腫瘤等禁忌癥。
根據(jù)病情可選擇單肺移植或雙肺移植,特發(fā)性肺纖維化多采用單肺移植,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司、霉酚酸酯、環(huán)孢素等抗排斥藥物。
移植后需監(jiān)測排斥反應(yīng)和感染風(fēng)險(xiǎn),定期進(jìn)行肺功能檢查和支氣管肺泡灌洗,早期發(fā)現(xiàn)慢性移植物失功可調(diào)整免疫抑制方案。
規(guī)范管理下5年生存率可達(dá)50%-60%,但受供體匹配度、術(shù)后并發(fā)癥、藥物不良反應(yīng)等因素影響,需嚴(yán)格隨訪管理。
肺移植后應(yīng)保持低菌飲食,避免人群密集場所,遵醫(yī)囑進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練,定期監(jiān)測血藥濃度及肺功能指標(biāo)。