再生障礙性貧血治愈概率與病情嚴(yán)重程度相關(guān),輕型患者通過免疫抑制治療或造血干細胞移植可能獲得較好療效,重型患者治療難度較大。治療方法主要有免疫抑制劑治療、造血干細胞移植、支持治療、雄激素治療。
抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素是標(biāo)準(zhǔn)方案,適用于不適合移植的患者,治療周期較長需定期監(jiān)測血象變化,可能發(fā)生血清病樣反應(yīng)等副作用。
異基因造血干細胞移植是治愈重型再障的有效手段,年輕患者若有HLA相合供者優(yōu)先考慮,移植前需進行強化免疫抑制預(yù)處理。
包括成分輸血控制出血貧血癥狀,預(yù)防性使用抗生素減少感染風(fēng)險,必要時使用造血生長因子刺激骨髓造血功能。
司坦唑醇等藥物可刺激殘余造血干細胞增殖,多用于非重型再障的輔助治療,需注意肝功能損害等不良反應(yīng)。
家長需密切監(jiān)測患兒血常規(guī)指標(biāo)變化,預(yù)防感染出血并發(fā)癥,保證營養(yǎng)攝入,治療期間避免劇烈運動,定期隨訪評估治療效果。