間質(zhì)性肺纖維化的癥狀主要表現(xiàn)為干咳、活動后氣短、杵狀指、肺部爆裂音等,癥狀發(fā)展通常從早期輕微呼吸困難逐漸進(jìn)展至終末期呼吸衰竭。
持續(xù)性無痰干咳是典型早期表現(xiàn),可能與肺泡炎癥刺激有關(guān),需通過肺功能檢查和胸部CT確診,可遵醫(yī)囑使用乙酰半胱氨酸、吡非尼酮或尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物。
運(yùn)動后呼吸困難隨病情加重而明顯,因肺彌散功能下降導(dǎo)致,建議低流量吸氧并配合肺康復(fù)訓(xùn)練,嚴(yán)重時(shí)需評估肺移植手術(shù)指征。
手指末端膨大提示慢性缺氧,常見于病程超過6個(gè)月的患者,需監(jiān)測血氧飽和度,聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑控制病情進(jìn)展。
聽診聞及Velcro樣爆裂音反映肺間質(zhì)纖維化改變,晚期可能出現(xiàn)肺動脈高壓,需定期復(fù)查高分辨率CT評估肺纖維化范圍。
患者應(yīng)避免接觸粉塵煙霧,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,進(jìn)行適度呼吸操鍛煉,出現(xiàn)靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%需立即就醫(yī)。