兒童再生障礙性貧血的診斷需結(jié)合骨髓穿刺、血常規(guī)檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)分析和排除性診斷,治療主要包括免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植、支持治療和雄激素治療。
通過(guò)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查評(píng)估造血細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量,典型表現(xiàn)為骨髓增生低下及三系造血細(xì)胞減少,家長(zhǎng)需配合醫(yī)生完成術(shù)前評(píng)估和術(shù)后護(hù)理。
外周血全血細(xì)胞減少伴網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低是主要特征,血紅蛋白常低于60g/L,家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)患兒血象變化。
抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素是首選方案,治療周期約6個(gè)月,需警惕感染和血清病反應(yīng),家長(zhǎng)應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行用藥管理。
適用于重型病例且有HLA相合供者,5年生存率可達(dá)80%,移植前需進(jìn)行強(qiáng)化預(yù)處理,家長(zhǎng)需協(xié)助做好無(wú)菌環(huán)境保護(hù)。
患兒日常需保持口腔清潔,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致出血,飲食應(yīng)選擇易消化高蛋白食物,定期隨訪監(jiān)測(cè)治療效果和藥物不良反應(yīng)。