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再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、感染和出血傾向,可分為先天性及獲得性兩類。
獲得性再生障礙性貧血多與免疫異常有關(guān),部分患者由病毒感染、化學(xué)毒物或放射線暴露誘發(fā),少數(shù)病例與妊娠或自身免疫性疾病相關(guān)。
進(jìn)行性乏力、皮膚黏膜蒼白等貧血癥狀最常見,伴隨反復(fù)感染、皮膚瘀斑等出血表現(xiàn),嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血或敗血癥。
需通過血常規(guī)、骨髓穿刺活檢確診,外周血表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,骨髓象顯示造血細(xì)胞顯著減少且脂肪組織增多。
輕癥可采用免疫抑制劑治療,中重度患者需造血干細(xì)胞移植,輸血支持治療適用于所有患者,同時需預(yù)防感染和出血并發(fā)癥。
患者應(yīng)保持口腔和皮膚清潔,避免劇烈運動和外傷,飲食需保證足夠熱量和維生素攝入,所有治療需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。