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ALS是肌萎縮側(cè)索硬化癥的簡稱，屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，主要影響運(yùn)動神經(jīng)元，表現(xiàn)為肌肉萎縮、無力及進(jìn)行性癱瘓，病情從輕度運(yùn)動障礙逐漸發(fā)展為呼吸衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。

1、病因機(jī)制

約10%病例與遺傳基因突變有關(guān)，其余90%為散發(fā)病例，可能與谷氨酸興奮毒性、氧化應(yīng)激及神經(jīng)炎癥等機(jī)制相關(guān)。

2、早期癥狀

首發(fā)癥狀常為單側(cè)肢體遠(yuǎn)端肌無力，如手部握力下降、足下垂，伴肌肉跳動，無感覺障礙。

3、疾病進(jìn)展

癥狀從肢體向軀干蔓延，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙，最終累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸功能不全。

4、診斷治療

需結(jié)合肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢測排除類似疾病，目前利魯唑、依達(dá)拉奉可延緩進(jìn)展，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理可改善生存質(zhì)量。

建議患者保持適度康復(fù)訓(xùn)練，營養(yǎng)支持選擇高熱量軟食，定期監(jiān)測肺功能，避免呼吸道感染加重病情。