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特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫介導(dǎo)的血小板減少性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、瘀斑等,常見(jiàn)病因包括免疫異常、病毒感染、藥物因素及遺傳易感性。
機(jī)體產(chǎn)生抗血小板抗體導(dǎo)致血小板破壞增多,可能與自身免疫性疾病相關(guān),表現(xiàn)為反復(fù)鼻出血或牙齦出血。治療需使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松、免疫球蛋白靜脈注射,嚴(yán)重者可選擇利妥昔單抗。
EB病毒或巨細(xì)胞病毒感染可能觸發(fā)免疫反應(yīng),常見(jiàn)于兒童急性發(fā)病期,伴隨發(fā)熱癥狀。急性期需抗病毒治療,同時(shí)配合血小板輸注,藥物可選更昔洛韋或阿昔洛韋。
肝素、磺胺類(lèi)等藥物可能誘發(fā)血小板減少,表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)紫癜。需立即停用可疑藥物,必要時(shí)使用促血小板生成素受體激動(dòng)劑如艾曲泊帕。
部分患者存在HLA基因多態(tài)性,家族中可能有出血性疾病史。這類(lèi)患者需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù),預(yù)防性治療可選用硫唑嘌呤等免疫抑制劑。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,飲食注意補(bǔ)充富含鐵和維生素K的食物如動(dòng)物肝臟、菠菜,定期復(fù)查血常規(guī)監(jiān)測(cè)血小板變化。