腎上腺皮質(zhì)功能減退可通過(guò)激素替代治療、飲食調(diào)整、應(yīng)激管理、定期監(jiān)測(cè)、并發(fā)癥預(yù)防等方式干預(yù)。該疾病通常由自身免疫損傷、感染、遺傳缺陷、藥物因素、手術(shù)創(chuàng)傷等原因引起。

1、激素替代治療

糖皮質(zhì)激素替代是核心治療手段，常用氫化可的松片或醋酸潑尼松片模擬生理分泌節(jié)律，晨間服用較大劑量，午后補(bǔ)充小劑量。嚴(yán)重者需聯(lián)合氟氫可的松片糾正鹽皮質(zhì)激素缺乏。治療期間需根據(jù)臨床癥狀和激素水平動(dòng)態(tài)調(diào)整劑量，避免過(guò)量導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征或不足引發(fā)腎上腺危象。

2、飲食調(diào)整

需保證充足熱量與優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，每日食鹽攝入量增至10-12克以補(bǔ)償醛固酮缺乏。增加富含維生素C的柑橘類(lèi)水果及深色蔬菜，有助于改善氧化應(yīng)激。避免空腹時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，采用少量多餐模式穩(wěn)定血糖，預(yù)防低血糖發(fā)作。

3、應(yīng)激管理

感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下需將激素劑量加倍至三倍，發(fā)熱時(shí)每24小時(shí)額外追加氫化可的松片20-40毫克。建議隨身攜帶應(yīng)急醫(yī)療卡注明病情與用藥方案，并儲(chǔ)備注射用氫化可的松琥珀酸鈉用于緊急情況。

4、定期監(jiān)測(cè)

每3-6個(gè)月復(fù)查晨起皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素水平及電解質(zhì)，評(píng)估替代治療 adequacy。兒童需監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線(xiàn)，育齡期女性注意月經(jīng)周期變化。骨密度檢測(cè)應(yīng)每2年進(jìn)行一次，防范糖皮質(zhì)激素相關(guān)骨質(zhì)疏松。

5、并發(fā)癥預(yù)防

長(zhǎng)期替代治療者需篩查高血壓、糖尿病等代謝異常，必要時(shí)使用阿侖膦酸鈉片預(yù)防骨質(zhì)疏松。手術(shù)前需與麻醉師溝通調(diào)整激素方案，術(shù)后72小時(shí)內(nèi)密切監(jiān)測(cè)生命體征。避免使用強(qiáng)效CYP3A4誘導(dǎo)劑如利福平膠囊，防止激素代謝加速。

日常生活中應(yīng)保持規(guī)律作息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)疲勞。冬季注意保暖防止感冒，接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗降低感染風(fēng)險(xiǎn)。外出時(shí)佩戴醫(yī)學(xué)警示手環(huán)，隨身攜帶速效糖源應(yīng)對(duì)突發(fā)低血糖。家屬需學(xué)習(xí)腎上腺危象識(shí)別方法，掌握緊急注射技術(shù)，建立24小時(shí)應(yīng)急聯(lián)絡(luò)機(jī)制。定期參加患者教育課程，與內(nèi)分泌科醫(yī)生保持長(zhǎng)期隨訪(fǎng)關(guān)系。