脆性哮喘是一種特殊類型的支氣管哮喘，臨床特征為突發(fā)嚴(yán)重氣道痙攣且對常規(guī)治療反應(yīng)差，分為1型日間峰流速變異率超過40%持續(xù)半年以上和2型突發(fā)危及生命的哮喘發(fā)作。該病可能與氣道炎癥失控、β2受體功能異常、自主神經(jīng)調(diào)節(jié)紊亂等因素相關(guān)，需通過肺功能檢查、呼出氣一氧化氮檢測等明確診斷。

1、分型特征

1型脆性哮喘表現(xiàn)為持續(xù)性的峰流速大幅波動(dòng)，患者每日早晚峰流速差值超過個(gè)人最佳值的40%，這種狀態(tài)需持續(xù)超過150天。2型脆性哮喘患者平時(shí)肺功能可能相對穩(wěn)定，但會(huì)毫無征兆地發(fā)生需要?dú)夤懿骞艿暮粑ソ?，發(fā)作前常無典型哮喘先兆癥狀。兩種類型均可合并血嗜酸性粒細(xì)胞升高和痰液黏稠。

2、病理機(jī)制

病理基礎(chǔ)涉及氣道平滑肌異常增生、基底膜增厚等結(jié)構(gòu)重塑。炎癥介質(zhì)如白細(xì)胞介素5、13過度分泌導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，同時(shí)存在膽堿能神經(jīng)張力亢進(jìn)現(xiàn)象。部分患者存在糖皮質(zhì)激素受體敏感性下降，使得激素?zé)o法有效抑制炎癥級聯(lián)反應(yīng)。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

除典型臨床癥狀外，需滿足肺功能檢查顯示阻塞性通氣障礙且支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性，排除慢性阻塞性肺疾病、聲帶功能障礙等疾病。呼出氣一氧化氮檢測值常超過50ppb，痰液細(xì)胞學(xué)檢查可見夏科-萊登結(jié)晶和庫什曼螺旋體。

4、急性期處理

急性發(fā)作時(shí)需立即使用沙丁胺醇霧化溶液聯(lián)合異丙托溴銨霧化，靜脈注射甲潑尼龍琥珀酸鈉。對常規(guī)治療無反應(yīng)者可能需要靜脈輸注硫酸鎂或腎上腺素，嚴(yán)重呼吸衰竭時(shí)需實(shí)施機(jī)械通氣。治療期間需持續(xù)監(jiān)測動(dòng)脈血?dú)夂?a href="http://www.phgsvzt.cn/k/wayb1d37ktx2r52.html" target="_blank">心電圖。

5、長期管理

穩(wěn)定期推薦布地奈德福莫特羅粉吸入劑聯(lián)合孟魯司特鈉片，部分患者需奧馬珠單抗注射液靶向治療。建議配備家用峰流速儀每日監(jiān)測，避免接觸冷空氣、塵螨等觸發(fā)因素。所有患者應(yīng)制定書面哮喘行動(dòng)計(jì)劃，明確急性發(fā)作時(shí)的處理流程。

脆性哮喘患者應(yīng)保持環(huán)境濕度在40%-60%，定期清洗空調(diào)濾網(wǎng)和床上用品。飲食宜清淡，避免食用蝦蟹等易致敏食物，可適當(dāng)補(bǔ)充維生素D。建議進(jìn)行游泳、太極等溫和鍛煉，運(yùn)動(dòng)時(shí)隨身攜帶沙丁胺醇?xì)忪F劑。每3個(gè)月復(fù)查肺功能，出現(xiàn)夜間憋醒或用藥次數(shù)增加應(yīng)及時(shí)就診調(diào)整方案。