肺動(dòng)脈高壓通常無(wú)法完全治愈，但可通過(guò)規(guī)范治療有效控制病情進(jìn)展。肺動(dòng)脈高壓的治療方式主要有氧療、靶向藥物治療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用、心肺聯(lián)合移植等。

1、氧療

長(zhǎng)期低流量吸氧有助于改善低氧血癥，延緩肺血管重構(gòu)。適用于靜息狀態(tài)下動(dòng)脈血氧分壓低于60毫米汞柱的患者，每日吸氧時(shí)間需維持15小時(shí)以上。家庭氧療需配合血氧監(jiān)測(cè)，避免氧中毒。

2、靶向藥物治療

內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片可抑制血管收縮，5型磷酸二酯酶抑制劑如他達(dá)拉非片能促進(jìn)血管舒張。需定期監(jiān)測(cè)肝功能，避免與硝酸酯類(lèi)藥物聯(lián)用。部分患者需聯(lián)合使用司來(lái)帕格片等前列環(huán)素類(lèi)似物。

3、抗凝治療

華法林鈉片適用于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，可預(yù)防原位血栓形成。治療期間需維持國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值在2-3之間，定期檢測(cè)凝血功能。合并咯血或消化道出血時(shí)應(yīng)暫停用藥。

4、利尿劑應(yīng)用

呋塞米片能緩解右心衰竭引起的水鈉潴留，使用期間需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡。聯(lián)合螺內(nèi)酯片可減少鉀流失，但腎功能不全者需調(diào)整劑量。體重每日波動(dòng)不宜超過(guò)1公斤。

5、心肺聯(lián)合移植

終末期患者經(jīng)嚴(yán)格評(píng)估后可考慮移植手術(shù)，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊。五年生存率約50%，存在排斥反應(yīng)和機(jī)會(huì)性感染風(fēng)險(xiǎn)。需在專(zhuān)科移植中心進(jìn)行隨訪(fǎng)管理。

肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)避免高原旅行和劇烈運(yùn)動(dòng)，每日食鹽攝入控制在5克以?xún)?nèi)。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，預(yù)防呼吸道感染。定期復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗(yàn)，保持情緒穩(wěn)定有助于病情控制。出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。