系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚硬化為主，伴有多器官損害的自身免疫性結(jié)締組織病。腎危象是系統(tǒng)性硬皮病最危急的內(nèi)臟損害之一，病情發(fā)展迅速，死亡率極高。約15%~20%的系統(tǒng)性硬皮病患者會(huì)有腎損害，其臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者可完全無癥狀，重者可表現(xiàn)為腎功能衰竭。硬皮病腎危象的原因主要有以下3個(gè)方面。

1、硬皮病腎危象的發(fā)生與血管病變的關(guān)系密切，大多數(shù)進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病患者存在腎皮質(zhì)血管收縮的現(xiàn)象，寒冷誘發(fā)的雷諾現(xiàn)象可加劇腎皮質(zhì)血管收縮。

2、葉間動(dòng)脈內(nèi)膜增殖會(huì)使動(dòng)脈管腔狹窄，導(dǎo)致腎血流量下降，從而刺激腎素-血管緊張素系統(tǒng)，使之活力增強(qiáng)，血壓增高，致使腎皮質(zhì)血管進(jìn)一步收縮，腎血流量不足造成腎組織細(xì)胞缺氧腫脹，腎皮質(zhì)灶性壞死，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。使用血液透析及一些降壓藥物，部分患者的血壓及腎衰能得到控制，但大部分患者均在硬皮病腎危象發(fā)病后數(shù)個(gè)月內(nèi)死亡。

3、國外有報(bào)道稱，硬皮病腎危象的發(fā)生與服用糖皮質(zhì)激素、可卡因、過敏、妊娠等因素有關(guān)。