支氣管擴張癥是一種慢性呼吸系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞導(dǎo)致不可逆性擴張。該病通常由感染、免疫缺陷或先天因素引起，臨床特征包括慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血。

1、病因機制

支氣管擴張癥的形成與多種因素相關(guān)。感染后遺留損傷是常見原因，如兒童期百日咳或肺結(jié)核。免疫缺陷疾病如低丙種球蛋白血癥可削弱氣道防御。先天性結(jié)構(gòu)異常如纖毛不動綜合征會影響?zhàn)ひ呵宄?。長期吸入有害物質(zhì)或胃食管反流造成的化學(xué)刺激也可致病。這些因素共同導(dǎo)致支氣管壁彈性纖維和軟骨破壞，形成永久性擴張。

2、典型癥狀

患者主要表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)月至數(shù)年的慢性咳嗽，晨起時加重。每日可咳出大量黃綠色膿痰，靜置后分層。約半數(shù)患者出現(xiàn)咯血，輕者為痰中帶血，重者可能大咯血?；顒雍髿獯俪Ｒ?，合并感染時伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。部分患者出現(xiàn)杵狀指和胸廓畸形等體征。

3、診斷方法

高分辨率CT是確診的金標準，可顯示支氣管呈囊狀或柱狀擴張。胸部X線可見軌道征或環(huán)狀陰影。痰培養(yǎng)能明確病原體，常見銅綠假單胞菌等。肺功能檢查多顯示阻塞性通氣障礙。血常規(guī)可能提示感染，免疫球蛋白檢測有助于發(fā)現(xiàn)免疫缺陷。支氣管鏡檢查適用于咯血定位或取樣。

4、急性期治療

急性加重期需控制感染，常用鹽酸左氧氟沙星片、注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉等抗生素。氨溴索口服溶液可促進排痰。嚴重咯血可用垂體后葉素注射液止血。支氣管動脈栓塞術(shù)適用于大咯血。霧化吸入布地奈德混懸液能減輕氣道炎癥。需加強營養(yǎng)支持并維持水電解質(zhì)平衡。

5、穩(wěn)定期管理

穩(wěn)定期以預(yù)防感染和促進排痰為主。長期口服阿奇霉素分散片具有抗炎作用。每日進行體位引流配合叩背排痰。接種流感疫苗和肺炎疫苗可預(yù)防感染。使用乙酰半胱氨酸泡騰片稀釋痰液。肺康復(fù)訓(xùn)練改善肺功能。嚴重病例可考慮肺葉切除術(shù)或肺移植。

支氣管擴張癥患者需戒煙并避免二手煙，保持室內(nèi)空氣流通。冬季注意保暖防感冒，每日飲水超過1500毫升稀釋痰液。飲食宜高蛋白高熱量，適當(dāng)補充維生素D。定期復(fù)查肺功能，出現(xiàn)痰量驟增或咯血及時就醫(yī)。長期氧療適用于低氧血癥患者，家庭可備便攜式吸痰器協(xié)助排痰。