障礙性貧血一般是指再生障礙性貧血，多數(shù)患者通過規(guī)范治療可以控制病情或達(dá)到臨床治愈。再生障礙性貧血的治療效果主要與疾病分型、治療時(shí)機(jī)、個(gè)體差異等因素有關(guān)，需結(jié)合免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植、支持治療等綜合干預(yù)。

1、免疫抑制治療

適用于非重型再生障礙性貧血及部分不適合移植的患者。抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊可抑制異常免疫反應(yīng)，促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)。部分患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、血清病樣反應(yīng)等副作用，需配合血常規(guī)監(jiān)測(cè)。對(duì)于依賴輸血的患者，可聯(lián)合促紅細(xì)胞生成素注射液改善貧血癥狀。

2、造血干細(xì)胞移植

重型再生障礙性貧血年輕患者首選異基因造血干細(xì)胞移植，5年生存率較高。移植前需進(jìn)行HLA配型，預(yù)處理方案常采用環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合抗淋巴細(xì)胞球蛋白。移植后需長(zhǎng)期服用他克莫司膠囊預(yù)防移植物抗宿主病，定期監(jiān)測(cè)嵌合狀態(tài)和血象變化。

3、支持治療

針對(duì)貧血可輸注懸浮紅細(xì)胞，血小板減少時(shí)輸注機(jī)采血小板。長(zhǎng)期輸血患者需使用去鐵胺注射液預(yù)防鐵過載。感染防治需根據(jù)病原學(xué)檢查選擇注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉等抗生素，中性粒細(xì)胞缺乏時(shí)可皮下注射重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液。

4、中醫(yī)輔助治療

在規(guī)范西醫(yī)治療基礎(chǔ)上，可配合復(fù)方皂礬丸、益血生膠囊等中成藥調(diào)節(jié)造血微環(huán)境。中藥湯劑常用黃芪、當(dāng)歸、熟地黃等藥材配伍，需由中醫(yī)師辨證施治。治療期間應(yīng)避免使用可能損傷骨髓的中藥如雷公藤制劑。

5、新型靶向治療

對(duì)于難治性患者可嘗試艾曲泊帕乙醇胺片等血小板生成素受體激動(dòng)劑。臨床試驗(yàn)中的CD52單抗、JAK抑制劑等靶向藥物為部分患者提供新選擇。治療期間需密切監(jiān)測(cè)骨髓造血功能變化，及時(shí)調(diào)整方案。

再生障礙性貧血患者需保持均衡飲食，適量攝入瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含鐵和優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血，注意口腔和會(huì)陰清潔預(yù)防感染。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象，嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥，避免自行停藥導(dǎo)致病情反復(fù)。心理上需建立長(zhǎng)期治療信心，家屬應(yīng)給予充分情感支持。