低血鉀周期性麻痹癥
低血鉀周期性麻痹癥是一種以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓伴血清鉀降低為特征的離子通道病。該病主要由編碼骨骼肌鈣、鈉或鉀通道的基因突變引起,臨床表現(xiàn)為突發(fā)性肢體無力、腱反射減弱或消失,嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌。
1、遺傳因素
約60%病例與CACNA1S或SCN4A基因突變相關(guān),呈常染色體顯性遺傳?;颊叱T?0-20歲首次發(fā)病,發(fā)作前可能有飽餐、劇烈運(yùn)動(dòng)等誘因?;驒z測(cè)可明確診斷,治療需長(zhǎng)期口服氯化鉀緩釋片或螺內(nèi)酯片預(yù)防發(fā)作。
2、甲狀腺功能亢進(jìn)
亞洲男性多見甲亢性低鉀性麻痹,與甲狀腺激素增強(qiáng)鈉鉀泵活性有關(guān)?;颊叱?a href="http://www.phgsvzt.cn/k/q4p6fgatk5ar5ye.html" target="_blank">肌無力外,常伴心悸、多汗等癥狀。需檢測(cè)游離T3、T4及TSH,治療包括甲巰咪唑片控制甲亢,同時(shí)靜脈補(bǔ)鉀糾正急性發(fā)作。
3、腎小管酸中毒
遠(yuǎn)端腎小管泌氫功能障礙導(dǎo)致鉀離子丟失,可引發(fā)繼發(fā)性低鉀麻痹?;颊叨喟榇x性酸中毒、堿性尿等表現(xiàn)。確診需做氯化銨負(fù)荷試驗(yàn),治療需長(zhǎng)期服用枸櫞酸鉀顆粒糾正酸中毒及低鉀。
4、藥物因素
長(zhǎng)期使用呋塞米片等利尿劑或胰島素注射液可能誘發(fā)低鉀發(fā)作。這類患者需定期監(jiān)測(cè)血鉀,必要時(shí)改用氨苯蝶啶片等保鉀利尿劑,或聯(lián)用門冬氨酸鉀鎂片預(yù)防低鉀。
5、飲食失衡
過度節(jié)食或酗酒導(dǎo)致鉀攝入不足時(shí)可能誘發(fā)癥狀。建議每日攝入香蕉、橙子等富鉀食物,避免高糖飲食。發(fā)作期可飲用氯化鉀口服溶液,但需監(jiān)測(cè)血鉀濃度避免高鉀血癥。
患者應(yīng)建立發(fā)作日記記錄誘因,避免寒冷、感染等誘發(fā)因素。日常攜帶醫(yī)療警示卡,急性發(fā)作時(shí)立即口服氯化鉀緩釋片并就醫(yī)。建議每3-6個(gè)月復(fù)查甲狀腺功能及腎功能,規(guī)律進(jìn)行肌力訓(xùn)練但避免過度疲勞。妊娠期患者需在產(chǎn)科及神經(jīng)科共同監(jiān)護(hù)下調(diào)整補(bǔ)鉀方案。




