皮肌炎患者的生存期差異較大，多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存，部分重癥或合并嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后較差。生存時(shí)間與疾病分型、臟器受累程度、治療反應(yīng)等因素密切相關(guān)。

皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，早期診斷和規(guī)范治療對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。局限型皮肌炎僅累及皮膚和肌肉，患者5年生存率較高，通過(guò)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療可有效控制癥狀。成人患者中約20%會(huì)合并惡性腫瘤，這類患者預(yù)后相對(duì)較差，需在確診后3年內(nèi)密切監(jiān)測(cè)腫瘤風(fēng)險(xiǎn)。兒童型皮肌炎易伴發(fā)血管炎，但規(guī)范治療下多數(shù)患兒可獲得良好預(yù)后。

重癥皮肌炎患者若出現(xiàn)間質(zhì)性肺病或心肌炎等嚴(yán)重并發(fā)癥，可能影響生存期。快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病是導(dǎo)致死亡的主要原因，需早期使用大劑量免疫球蛋白沖擊治療。合并吞咽功能障礙者易發(fā)生吸入性肺炎，需進(jìn)行吞咽康復(fù)訓(xùn)練。肺動(dòng)脈高壓和心臟傳導(dǎo)阻滯等心血管并發(fā)癥也會(huì)顯著增加死亡風(fēng)險(xiǎn)，這類患者需要多學(xué)科聯(lián)合管理。

建議皮肌炎患者定期復(fù)查肌酶譜、肺功能和高分辨率CT，遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑用量。日常需避免日曬誘發(fā)皮疹加重，進(jìn)行適度關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練維持肌肉功能。出現(xiàn)呼吸困難、心悸等預(yù)警癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。保持均衡飲食補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，預(yù)防感染對(duì)改善長(zhǎng)期預(yù)后具有重要作用。