漿細(xì)胞白血病是一種罕見(jiàn)的惡性血液病，屬于白血病特殊亞型，其特征為外周血或骨髓中漿細(xì)胞異常增殖超過(guò)20%。該病可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，前者獨(dú)立發(fā)病，后者多由多發(fā)性骨髓瘤轉(zhuǎn)化而來(lái)。

1、疾病定義

漿細(xì)胞白血病是漿細(xì)胞惡性克隆性疾病，診斷標(biāo)準(zhǔn)包括外周血漿細(xì)胞比例超過(guò)20%或絕對(duì)值超過(guò)2×10?/L。漿細(xì)胞作為B淋巴細(xì)胞終末分化階段，正常情況下負(fù)責(zé)抗體分泌，惡變后會(huì)浸潤(rùn)骨髓并抑制正常造血功能。

2、臨床分型

原發(fā)性漿細(xì)胞白血病占60%-70%，起病急驟且無(wú)前期血液病史；繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病常見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤晚期，由化療耐藥或疾病進(jìn)展導(dǎo)致。二者在細(xì)胞遺傳學(xué)改變、治療反應(yīng)及預(yù)后方面存在顯著差異。

3、典型癥狀

患者常見(jiàn)貧血導(dǎo)致的乏力蒼白、血小板減少引發(fā)的出血傾向、骨質(zhì)破壞引起的骨痛。由于異常漿細(xì)胞分泌單克隆免疫球蛋白，可能伴隨高鈣血癥、腎功能損害及反復(fù)感染等副蛋白血癥表現(xiàn)。

4、診斷方法

需結(jié)合外周血涂片、骨髓活檢、流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD38/CD138陽(yáng)性細(xì)胞，輔以血清蛋白電泳、影像學(xué)檢查。細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)del17p、t(11;14)等高危異常，這些指標(biāo)與疾病預(yù)后密切相關(guān)。

5、治療策略

首選含蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米注射劑）或免疫調(diào)節(jié)劑（如來(lái)那度胺膠囊）的聯(lián)合化療，年輕患者可考慮自體造血干細(xì)胞移植。新型CD38單抗（達(dá)雷妥尤單抗注射液）對(duì)復(fù)發(fā)難治病例顯示一定療效，治療期間需密切監(jiān)測(cè)心腎功能。

患者應(yīng)保持高蛋白、易消化飲食，避免劇烈活動(dòng)以防病理性骨折。治療期間需定期檢測(cè)血常規(guī)、肝腎功能及免疫球蛋白水平，注意口腔及會(huì)陰部清潔以預(yù)防感染。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、骨痛加重或意識(shí)改變時(shí)須立即就醫(yī)。目前該病整體預(yù)后較差，5年生存率不足30%，但個(gè)體差異較大，規(guī)范治療可顯著延長(zhǎng)生存期。