肺淋巴管肌瘤病屬于罕見病，病情嚴(yán)重程度因人而異，部分患者可能僅出現(xiàn)輕微癥狀，部分患者可能出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。

肺淋巴管肌瘤病是一種主要累及肺部淋巴管和平滑肌的疾病，其特征是肺部異常增生的平滑肌細(xì)胞阻塞淋巴管和小氣道。早期患者可能僅表現(xiàn)為輕度活動后氣短或干咳，肺功能檢查顯示輕度限制性或混合性通氣功能障礙。隨著病情進(jìn)展，患者可能出現(xiàn)反復(fù)氣胸、乳糜胸等并發(fā)癥，胸部影像學(xué)可見雙肺彌漫性囊性病變。疾病晚期可導(dǎo)致肺動脈高壓和呼吸衰竭，需長期氧療甚至考慮肺移植。

極少數(shù)患者可能合并腎臟血管平滑肌脂肪瘤或腹部淋巴管肌瘤，這類病例往往提示疾病累及多系統(tǒng)。妊娠期女性患者可能出現(xiàn)病情急劇惡化，這與激素水平變化有關(guān)。部分病例會伴隨乳糜性腹水或乳糜尿，提示淋巴系統(tǒng)廣泛受累。

肺淋巴管肌瘤病患者應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露，定期監(jiān)測肺功能和胸部影像學(xué)變化。出現(xiàn)氣胸等急性并發(fā)癥時需立即就醫(yī)，日?？蛇M(jìn)行低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練維持心肺功能。建議患者在呼吸科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個體化管理方案，必要時可考慮使用mTOR抑制劑進(jìn)行靶向治療。