法洛四聯(lián)癥的簡述
25510次瀏覽
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，主要包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。法洛四聯(lián)癥可能由遺傳因素、孕期感染、藥物暴露等原因引起，通常表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指等癥狀。建議及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下通過手術(shù)矯正治療。
1、遺傳因素
法洛四聯(lián)癥可能與染色體異?；蚧蛲蛔冇嘘P(guān)。部分患兒存在家族遺傳史，父母攜帶相關(guān)基因可能增加胎兒發(fā)病概率。此類情況需通過產(chǎn)前超聲篩查早期發(fā)現(xiàn)，出生后需定期復(fù)查心臟功能。目前無針對性藥物可改變遺傳因素，重點(diǎn)在于早期診斷和手術(shù)干預(yù)。
2、孕期感染
妊娠早期感染風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒等病原體可能干擾胎兒心臟發(fā)育。孕婦出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)檢查，孕期避免接觸傳染源是重要預(yù)防措施。感染導(dǎo)致的法洛四聯(lián)癥患兒出生后需評估心功能，通常需在嬰兒期進(jìn)行根治手術(shù)。
3、藥物暴露
孕期服用抗癲癇藥、維A酸類等致畸藥物可能增加法洛四聯(lián)癥風(fēng)險(xiǎn)。孕婦應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，避免自行服用可能影響胎兒發(fā)育的藥物。此類患兒出生后需密切監(jiān)測血氧飽和度，必要時(shí)使用前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放，為手術(shù)爭取時(shí)間。
4、缺氧發(fā)作
法洛四聯(lián)癥患兒常因肺動脈狹窄導(dǎo)致肺部血流減少，出現(xiàn)突發(fā)性發(fā)紺加重、意識喪失等缺氧發(fā)作。發(fā)作時(shí)可采取膝胸體位改善回心血氧含量，嚴(yán)重時(shí)需立即就醫(yī)輸注β受體阻滯劑如普萘洛爾注射液緩解癥狀。長期需通過手術(shù)改善肺部供血。
5、心力衰竭
未經(jīng)治療的法洛四聯(lián)癥可能進(jìn)展為右心衰竭，表現(xiàn)為肝大、下肢水腫等癥狀。此時(shí)需使用利尿劑如呋塞米片減輕心臟負(fù)荷，地高辛口服溶液增強(qiáng)心肌收縮力。但藥物僅能暫時(shí)緩解癥狀，根治仍需通過外科手術(shù)矯正解剖畸形。
法洛四聯(lián)癥患兒日常應(yīng)避免劇烈活動，保持適度水分?jǐn)z入，預(yù)防呼吸道感染。飲食宜少量多餐，選擇高熱量易消化食物。術(shù)后需定期復(fù)查心臟超聲，監(jiān)測殘余分流或肺動脈瓣反流等情況。家長應(yīng)學(xué)會識別缺氧發(fā)作先兆，隨身攜帶應(yīng)急藥物，并按時(shí)完成疫苗接種計(jì)劃。
相關(guān)推薦
法洛四聯(lián)癥的影響
近幾年，法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率是逐年上升的，生活中的很多人應(yīng)該都聽說過這種疾病，法洛四聯(lián)癥作為一種嚴(yán)重類型的先天性心臟病，對患者身體產(chǎn)生的影響是非常之大的，現(xiàn)在，我們一起來看一看法洛四聯(lián)癥的影響吧。
法洛四聯(lián)癥的遺傳幾率大嗎
法洛四聯(lián)癥肯定很多人都沒聽說過，患過此病的人就知道它的嚴(yán)重性，對于此癥一般藥物治療無效，多需手術(shù)治療，嚴(yán)重地影響著患者及家人的生活，因此患者朋友們都非常擔(dān)心自己的病會遺傳給下一代，下方我們就來了解下法洛四聯(lián)癥的遺傳幾率有多大。
法洛四聯(lián)癥臨床檢查
現(xiàn)在好多的年輕父母對法洛四聯(lián)癥并不了解，而此病在小兒先心病中最常見，新生兒的發(fā)病率也有所上升，一旦孩子患上此病年輕父母就茫然無措，因此我們很有必要了解些此病的相關(guān)知識，首先我們來看看法洛四聯(lián)癥的臨床檢查。
怎么預(yù)防法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥是心臟畸形，是常見的復(fù)雜先天性心臟病，會對產(chǎn)婦和嬰幼兒帶來了極大的危害。只有了解疾病，我們才能有效的預(yù)防疾病的發(fā)生，下面我們一起來看看怎么預(yù)防法洛四聯(lián)癥，讓疾病不在困擾我們的生活。
怎么判斷自己是法洛四聯(lián)癥
對于發(fā)病率比較高的法洛四聯(lián)癥來說很多人都很關(guān)注，只有在了解了法洛四聯(lián)癥的癥狀，對癥治療才能夠取得好的效果，那么怎么判斷自己是法洛四聯(lián)癥呢？接下來我們就來具體解讀一下。
法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實(shí)際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當(dāng)他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點(diǎn)，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點(diǎn)就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運(yùn)動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進(jìn)行手術(shù)治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術(shù)之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個(gè)正常的手術(shù)之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)，所以可以給他補(bǔ)充熱量，補(bǔ)充蛋白質(zhì)。那么除了飲食上以外，還要注意一點(diǎn)，適量地限制孩子的活動，因?yàn)槭中g(shù)之后它的這種新功能，還沒有得到一個(gè)很好的修復(fù)，所以說，這時(shí)候不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對他的活動要適當(dāng)?shù)叵拗?。最重要的，就是倡?dǎo)他要及時(shí)地休息。另外對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后，我們要定期地給他進(jìn)行復(fù)查。復(fù)查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動脈的高壓等等。這些都是，對于一個(gè)法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行一個(gè)就診，看看他的新功能恢復(fù)的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機(jī)型，它的程度如何。因?yàn)樗嬖谥姆N機(jī)型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點(diǎn)就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個(gè)疾病。當(dāng)然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時(shí)候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的?？漆t(yī)院，來進(jìn)行一個(gè)復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個(gè)女孩她在術(shù)后，到了一個(gè)已婚已育的年齡，有這種懷孕的計(jì)劃，這時(shí)候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時(shí)候一定要把自己的病情如實(shí)地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時(shí)機(jī)，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項(xiàng)。
法洛氏四聯(lián)癥預(yù)防
預(yù)防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預(yù)防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預(yù)防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時(shí)，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對于法洛氏四聯(lián)癥，對于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時(shí)治療原發(fā)病癥。對于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點(diǎn)進(jìn)行監(jiān)測。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查。對于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時(shí)候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級，都要由專科大夫進(jìn)行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實(shí)驗(yàn)室的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查，又包括很多，比如對于法四的孩子，做X光線的檢查，這時(shí)候心臟，會成一個(gè)特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會發(fā)現(xiàn)主動脈根部，會出現(xiàn)一個(gè)增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對于診斷的意義，還是比較大的。
02:48
法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病中的最嚴(yán)重的一種類型，通過早期的心臟超聲可以做出診斷。在臨床上，主要癥狀表現(xiàn)：一、紫紺，患兒明顯的面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促。二、患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因?yàn)橥ㄟ^蹲踞可以緩解呼吸困難和缺氧的癥狀，這也是法洛四聯(lián)癥最特有的一個(gè)癥狀表現(xiàn)。三、因?yàn)樾呐K缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指的發(fā)紺、杵狀指，這是比較明顯的法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。四、聽診時(shí)可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音明顯，一般二到四級以上，有時(shí)候可以摸到震顫?？偟膩碚f，法洛四聯(lián)癥的癥狀是紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，同時(shí)心臟聽診有明顯的收縮期雜音。
02:36
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意什么
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意事項(xiàng)：首先，需要給孩子補(bǔ)充能量，提高足夠營養(yǎng)；其次，需要適量限制孩子的活動；再者，需要讓孩子幾時(shí)休息；最后需要帶孩子定期復(fù)查。首先，術(shù)后要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)。還要注意適量地限制孩子的活動，因?yàn)槭中g(shù)之后，他的心功能還沒有得到很好地修復(fù)，所以此時(shí)不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行跑跳、玩耍等，要根據(jù)心功能的情況，對他的活動適當(dāng)?shù)叵拗?。最重要的是及時(shí)地休息。手術(shù)之后，要對法洛四聯(lián)癥的孩子定期復(fù)查。包括聽診、心電圖的檢查、B超的檢查。這些都是，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行就診，觀察他的心功能恢復(fù)的情況。
02:54
法洛氏四聯(lián)癥的檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查主要包括癥狀檢查、體征檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，用于判斷其所處時(shí)期，以及這種雜音的程度。法洛氏四聯(lián)癥是青紫型的先天性心臟病，所以它最重要的癥狀就是青紫，青紫往往可以給我們提示缺氧，專科大夫可以通過法洛氏四聯(lián)癥典型的心臟雜音，來判斷其所處時(shí)期，以及這種雜音的程度。此外，也可以借助相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如X光線的檢查、心電圖的檢查和B超的檢查等。一些?？漆t(yī)院同樣也可以做更深入地檢查，比如借助于導(dǎo)管或者造影來發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥存在的解剖畸形。
03:57
法洛四聯(lián)癥手術(shù)最佳年齡
法洛四聯(lián)癥手術(shù)的最佳年齡一般認(rèn)為是6到11個(gè)月，國外一些學(xué)者認(rèn)為是3到11個(gè)月，法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者癥狀不明顯；重者有些缺氧發(fā)作者不能做手術(shù)；小的孩子做手術(shù)，肺動脈發(fā)育小，跨環(huán)可能性大，長大后出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全，影響遠(yuǎn)期效果。所以很少在半歲以內(nèi)做手術(shù)，除非有缺氧發(fā)作，年齡大些做手術(shù)的運(yùn)動量、并發(fā)癥都少很多，太大的成人法洛四聯(lián)癥做手術(shù)后也會存在問題，心臟長期缺氧，血色素高，心肌纖維化嚴(yán)重，左、右心功能較嚴(yán)重?fù)p害，可能損害腎功能，損害遠(yuǎn)期效果。
06:32
法洛四聯(lián)癥手術(shù)后注意什么
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意的問題包括保持平位和觀察心臟結(jié)構(gòu)是否有問題。一、孩子盡量保持平位，按照醫(yī)生要求服用利尿補(bǔ)鉀藥物，控制喝水量，注意觀察心包積液情況，該癥狀為心率加快、沒有精神、不愛吃飯、四肢末梢冰涼、尿少，做彩超診斷；二、看病人的心臟結(jié)構(gòu)是否有問題，流出道是否有壓差，室缺是否有殘余分流，是否有心律失常，心電圖上QRS波寬度是否加寬。術(shù)后要定期復(fù)查，小孩子要一個(gè)月、三個(gè)月、半年復(fù)查，有問題及時(shí)發(fā)現(xiàn)處理，大人要術(shù)后三個(gè)月、一年復(fù)查，不要?jiǎng)×疫\(yùn)動和從事重體力勞動。
