肺間質(zhì)纖維化可通過氧療、藥物治療、肺康復訓練、營養(yǎng)支持和手術治療等方式干預。肺間質(zhì)纖維化通常與長期粉塵接觸、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染以及遺傳因素有關。

1、氧療

長期低流量吸氧可改善患者缺氧癥狀，適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%的患者。家庭氧療需配備醫(yī)用制氧機，每日吸氧時間建議達到15小時以上。活動后呼吸困難加重時需及時調(diào)整氧流量，避免二氧化碳潴留。氧療期間需定期監(jiān)測動脈血氣分析，防止氧中毒。

2、藥物治療

糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可抑制炎癥反應，但需警惕骨質(zhì)疏松和血糖升高等副作用?？估w維化藥物如吡非尼酮膠囊能延緩肺功能下降，常見不良反應包括光敏感和胃腸道不適。N-乙酰半胱氨酸顆粒作為抗氧化劑可減輕氧化應激損傷，需注意可能引發(fā)支氣管痙攣。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫性疾病繼發(fā)的肺纖維化，使用期間需監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。

3、肺康復訓練

腹式呼吸訓練每天3次，每次10分鐘，能增強膈肌運動效率?？s唇呼吸法可延長呼氣時間，減少肺內(nèi)氣體潴留。上肢阻抗訓練采用0.5-2kg啞鈴，每周3次，每次20分鐘，改善呼吸肌耐力。步行訓練從每天10分鐘開始，逐步增加至30分鐘，維持靶心率在220-年齡×60%范圍內(nèi)。

4、營養(yǎng)支持

每日蛋白質(zhì)攝入量需達到1.2-1.5g/kg體重，優(yōu)先選擇魚類、蛋清等優(yōu)質(zhì)蛋白。碳水化合物應占總熱量50%-55%，避免血糖劇烈波動。維生素D3補充劑每日400-800IU可改善骨骼健康。少食多餐原則下，每餐搭配西藍花、胡蘿卜等富含抗氧化物質(zhì)的蔬菜。重度營養(yǎng)不良患者可考慮口服全營養(yǎng)配方粉補充能量。

5、手術治療

終末期患者評估符合條件者可考慮肺移植，術后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。單側肺移植術后1年生存率約80%，但供體短缺限制臨床應用。肺減容術適用于合并肺氣腫的患者，可改善通氣/血流比例失調(diào)。術前需通過6分鐘步行試驗、心肺運動試驗等全面評估手術耐受性。

肺間質(zhì)纖維化患者應保持居住環(huán)境濕度40%-60%，每日開窗通風2次。冬季外出佩戴口罩防止冷空氣刺激，流感季節(jié)前接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。記錄每日癥狀變化和用藥情況，定期復查高分辨率CT和肺功能。保持情緒穩(wěn)定有助于病情控制，可參加病友互助小組獲得心理支持。出現(xiàn)發(fā)熱、咳膿痰等感染征象時需及時就醫(yī)。