重癥肌無(wú)力主要危害包括肌無(wú)力危象、呼吸衰竭、吞咽困難、活動(dòng)受限及繼發(fā)感染。該疾病是由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙導(dǎo)致的自身免疫性疾病，需及時(shí)干預(yù)以避免嚴(yán)重并發(fā)癥。

1、肌無(wú)力危象

肌無(wú)力危象是疾病最危急的并發(fā)癥，由于呼吸肌或延髓肌突然嚴(yán)重?zé)o力，可能導(dǎo)致窒息或呼吸暫停?；颊呖赡艹霈F(xiàn)胸悶氣促、血氧飽和度快速下降等癥狀，需立即使用新斯的明注射液或溴吡斯的明片緩解癥狀，嚴(yán)重時(shí)需氣管插管輔助通氣。早期識(shí)別肌無(wú)力波動(dòng)性加重的特點(diǎn)對(duì)預(yù)防危象至關(guān)重要。

2、呼吸衰竭

長(zhǎng)期累及膈肌和肋間肌會(huì)導(dǎo)致慢性呼吸功能不全，表現(xiàn)為夜間陣發(fā)性呼吸困難、晨起頭痛等癥狀。肺功能檢查可見(jiàn)最大通氣量下降，動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示二氧化碳潴留。需長(zhǎng)期使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)支持，必要時(shí)行血漿置換或注射人免疫球蛋白改善癥狀。

3、吞咽困難

延髓肌受累時(shí)出現(xiàn)飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力，易引發(fā)吸入性肺炎。吞咽造影檢查可明確食道上括約肌功能障礙，需調(diào)整飲食為糊狀食物，配合康復(fù)訓(xùn)練。嚴(yán)重者需鼻飼喂養(yǎng)，同時(shí)使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制病情進(jìn)展。

4、活動(dòng)受限

四肢近端肌群持續(xù)性無(wú)力導(dǎo)致步行困難、持物不穩(wěn)，影響基本生活能力。肌電圖檢查顯示低頻重復(fù)電刺激波幅遞減，需規(guī)范服用他克莫司膠囊免疫抑制治療，結(jié)合運(yùn)動(dòng)療法延緩肌肉萎縮。部分患者需使用助行器輔助移動(dòng)。

5、繼發(fā)感染

長(zhǎng)期使用免疫抑制劑會(huì)增加肺部感染風(fēng)險(xiǎn)，常見(jiàn)病原體包括肺炎鏈球菌和卡氏肺孢子蟲(chóng)。需定期監(jiān)測(cè)淋巴細(xì)胞亞群，接種肺炎疫苗預(yù)防感染。發(fā)生發(fā)熱咳嗽時(shí)應(yīng)及時(shí)使用注射用頭孢曲松鈉抗感染，避免誘發(fā)肌無(wú)力加重。

重癥肌無(wú)力患者需保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)。飲食宜選擇易消化的高蛋白食物如魚肉、蒸蛋，分次少量進(jìn)食。注意保暖預(yù)防感冒，嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑劑量，定期復(fù)查乙酰膽堿受體抗體滴度。出現(xiàn)復(fù)視加重或呼吸困難時(shí)應(yīng)立即急診處理。