治療苯丙酮尿癥有幾種藥
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苯丙酮尿癥是一種比較復雜的疾病，用藥也要根據(jù)各人的病情而定，有些人用簡單的藥物就可以控制，有的患者病情比較嚴重，用藥不能單純?nèi)ニ幍曩I，要經(jīng)過醫(yī)生診斷才能對癥施治，下面我們就一起了解一下苯丙酮尿癥有幾種藥吧。
苯丙酮尿癥的發(fā)病原理是患者的丙酮酰四氫蝶呤合成酶缺乏型及二氫蝶啶還原酶缺乏型的治療。由于這2種類型不是由于苯丙氨酸羥化酶活性缺乏引起，而是由于四氫生物蝶呤缺乏引起，故患者需服用四氫生物蝶呤等藥物進行治療，患者并不需要給予特殊奶粉治療。但由于患者的四氫生物蝶呤的缺乏同時可引起患者的神經(jīng)遞質(zhì)的缺乏，故患者需要同時給予5-羥色胺及左旋多巴進行治療。
苯丙酮尿癥可以限制患者的苯丙氨酸攝入量，但要給予足量的生長發(fā)育所需要的營養(yǎng)物質(zhì)。飲食治療如果在出生后5個月才開始，則大部分患兒有智力低下，4～5歲時才開始飲食治療，則只能使抽搐發(fā)作和行為異常得到減輕。新生兒隨著年齡的增大，苯丙氨酸用于蛋白質(zhì)合成的量將逐漸減少，需要代謝清除的量則逐漸增多，如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此飲食中的苯丙氨酸的量應隨年齡增長而逐漸減少。其它營養(yǎng)素如糖，脂肪，維生素，礦物質(zhì)的需求與普通孩子一樣。苯丙酮尿癥患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了。注意蔬菜類的豆類，如豆角，豇豆，綠豆，大豆，云豆等不能吃，其它能吃的很多如，粉條，粉絲，涼粉，土豆，山藥，芋頭，南瓜，白糖，麥芽糖，各種水果等。
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