肺纖維化可能具有遺傳因素，但多數(shù)病例與環(huán)境因素或繼發(fā)性疾病相關(guān)。肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織形成為特征的慢性疾病，主要類型包括特發(fā)性肺纖維化和繼發(fā)性肺纖維化。遺傳因素可能通過(guò)基因突變?cè)黾踊疾★L(fēng)險(xiǎn)，但具體機(jī)制仍需進(jìn)一步研究。

1、遺傳因素

部分肺纖維化病例與遺傳基因突變有關(guān)，如TERT、TERC、SFTPC等基因變異可能導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞修復(fù)異常。家族性肺纖維化患者中約20-30%存在明確遺傳傾向，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳模式。這類患者發(fā)病年齡較早，病情進(jìn)展較快，需通過(guò)基因檢測(cè)輔助診斷。目前尚無(wú)針對(duì)遺傳性肺纖維化的特效治療，以延緩肺功能下降為主。

2、環(huán)境暴露

長(zhǎng)期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵是肺纖維化的主要環(huán)境誘因。這些異物沉積在肺泡中會(huì)引發(fā)持續(xù)性炎癥反應(yīng)，最終導(dǎo)致肺組織重塑。農(nóng)民、礦工、建筑工人等職業(yè)群體患病風(fēng)險(xiǎn)較高，建議做好職業(yè)防護(hù)并定期進(jìn)行胸部影像學(xué)檢查。

3、自身免疫疾病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常繼發(fā)肺纖維化，約占所有病例的15-20%。自身抗體會(huì)攻擊肺間質(zhì)組織，引發(fā)慢性炎癥和纖維化進(jìn)程。這類患者需同時(shí)控制原發(fā)病和肺部病變，常用藥物包括吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物。

4、病毒感染

EB病毒、巨細(xì)胞病毒等持續(xù)性病毒感染可能損傷肺泡上皮，誘發(fā)異常修復(fù)反應(yīng)。新冠病毒感染后也有報(bào)告出現(xiàn)肺纖維化病例，可能與細(xì)胞因子風(fēng)暴導(dǎo)致的肺組織損傷有關(guān)。對(duì)于病毒感染后咳嗽持續(xù)超過(guò)8周的患者，建議進(jìn)行高分辨率CT檢查。

5、藥物因素

長(zhǎng)期使用胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物可能引發(fā)藥物性肺纖維化，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。這類患者應(yīng)及時(shí)停藥并接受糖皮質(zhì)激素治療，必要時(shí)需進(jìn)行支氣管肺泡灌洗以明確診斷。

肺纖維化患者應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露，保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。適量進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等有助于維持肺功能，但需避免高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致缺氧。飲食上建議增加富含維生素E、歐米伽3脂肪酸的食物如堅(jiān)果、深海魚(yú)等，這些營(yíng)養(yǎng)素可能有助于減輕肺部氧化應(yīng)激。定期隨訪肺功能檢查和胸部影像學(xué)監(jiān)測(cè)病情變化至關(guān)重要。