新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸可能由膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病、感染、藥物因素、膽汁酸合成障礙等原因引起，可通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療、營(yíng)養(yǎng)支持、光療、肝移植等方式干預(yù)。該癥狀表現(xiàn)為黃疸持續(xù)超過(guò)2周，伴糞便顏色變淺及肝脾腫大。

1、膽道閉鎖

膽道閉鎖是新生兒膽汁淤積最常見(jiàn)病因，可能與圍產(chǎn)期病毒感染或免疫異常有關(guān)?；純撼S疸外可出現(xiàn)陶土樣糞便、尿色深黃，超聲檢查顯示膽囊缺失或發(fā)育不良。確診后需在出生60天內(nèi)行葛西手術(shù)，術(shù)后需使用熊去氧膽酸片、脂溶性維生素AD滴劑、復(fù)方甘草酸苷片等藥物輔助治療。

2、遺傳代謝病

阿拉杰綜合征、尼曼匹克病等遺傳病可導(dǎo)致膽汁排泄障礙。這類(lèi)患兒多伴有特殊面容、發(fā)育遲緩，通過(guò)基因檢測(cè)可確診。治療需限制特定營(yíng)養(yǎng)素攝入，如阿拉杰綜合征患兒需使用中鏈甘油三酯奶粉，配合苯巴比妥片、維生素K1注射液等藥物改善膽汁流動(dòng)。

3、細(xì)菌感染

新生兒敗血癥、尿路感染等可引發(fā)膽汁淤積，常見(jiàn)病原體包括大腸埃希菌、B族鏈球菌?；純撼S疸外可能出現(xiàn)發(fā)熱、喂養(yǎng)困難，血培養(yǎng)及降鈣素原檢測(cè)可輔助診斷。需根據(jù)藥敏結(jié)果選用注射用頭孢曲松鈉、阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑等抗生素，同時(shí)補(bǔ)充益生菌制劑調(diào)節(jié)腸道菌群。

4、藥物因素

靜脈營(yíng)養(yǎng)中的脂肪乳劑、某些抗生素如紅霉素腸溶片可能誘發(fā)膽汁淤積。停用可疑藥物后多數(shù)患兒癥狀緩解，嚴(yán)重者需使用腺苷蛋氨酸腸溶片促進(jìn)膽汁排泄，配合門(mén)冬氨酸鉀鎂注射液糾正電解質(zhì)紊亂。

5、膽汁酸合成缺陷

3β-羥基Δ5-C27類(lèi)固醇脫氫酶缺乏等罕見(jiàn)病可導(dǎo)致膽汁酸代謝異常。這類(lèi)患兒常有頑固性瘙癢、生長(zhǎng)停滯，需通過(guò)尿膽汁酸譜分析確診。治療需口服膽酸膠囊替代缺失的膽汁酸，嚴(yán)重病例最終需考慮肝移植。

家長(zhǎng)應(yīng)每日記錄患兒黃疸變化、糞便顏色及尿量，喂養(yǎng)時(shí)選擇強(qiáng)化中鏈脂肪酸的配方奶粉。保持皮膚清潔避免抓傷，室內(nèi)光線充足便于觀察黃疸程度。定期監(jiān)測(cè)肝功能、凝血功能等指標(biāo)，避免使用肝毒性藥物。若黃疸進(jìn)行性加重或出現(xiàn)嗜睡、抽搐等表現(xiàn)，需立即就醫(yī)評(píng)估是否需要換血或肝移植治療。