原發(fā)性側(cè)索硬化是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，屬于運動神經(jīng)元病的一種，主要累及大腦皮層至脊髓的上運動神經(jīng)元，導致進行性肌無力、肌張力增高和腱反射亢進。

原發(fā)性側(cè)索硬化的病理特征為大腦皮層運動區(qū)和錐體束的神經(jīng)元選擇性變性，但下運動神經(jīng)元通常不受累?；颊咴缙诔１憩F(xiàn)為雙下肢僵硬、步態(tài)不穩(wěn)，隨著病情進展可逐漸累及上肢和延髓支配區(qū)域。典型體征包括巴賓斯基征陽性、折刀樣肌張力增高，但無肌肉萎縮或肌束震顫。該病進展緩慢，病程可達10年以上，與肌萎縮側(cè)索硬化相比預后相對較好。

診斷需結合臨床表現(xiàn)、神經(jīng)電生理檢查和影像學排除其他疾病。肌電圖通常顯示正?；蜉p度神經(jīng)源性改變，磁共振成像可能顯示中央前回萎縮。目前尚無特效治療方法，以對癥支持為主，包括巴氯芬片緩解肌張力增高、鹽酸替扎尼定片改善痙攣狀態(tài)，配合康復訓練維持運動功能。營養(yǎng)管理需注意預防誤吸和便秘。

患者應定期隨訪評估吞咽和呼吸功能，避免跌倒等并發(fā)癥。保持適度活動有助于延緩關節(jié)攣縮，心理支持對改善生活質(zhì)量至關重要。若出現(xiàn)呼吸困難或嚴重吞咽障礙需及時就醫(yī)干預。