霍奇金淋巴瘤是一種起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗及體重減輕。該病可分為經(jīng)典型和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型兩大類(lèi)，確診需依靠淋巴結(jié)活檢及免疫組化檢查。

1. 發(fā)病機(jī)制

霍奇金淋巴瘤的典型病理特征為里德-斯特恩伯格細(xì)胞出現(xiàn)，這種巨細(xì)胞來(lái)源于B淋巴細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。目前認(rèn)為與EB病毒感染、免疫功能異常及遺傳易感性相關(guān)。約40%經(jīng)典型病例可檢測(cè)到EB病毒基因組整合，患者常伴有細(xì)胞免疫功能缺陷。

2. 臨床表現(xiàn)

最常見(jiàn)表現(xiàn)為頸部或鎖骨上區(qū)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，約30%患者出現(xiàn)B癥狀（持續(xù)發(fā)熱、夜間盜汗、6個(gè)月內(nèi)體重下降超過(guò)10%）。部分患者伴隨皮膚瘙癢、飲酒后淋巴結(jié)疼痛等特殊表現(xiàn)。疾病進(jìn)展可累及脾臟、骨髓及肺實(shí)質(zhì)。

3. 診斷方法

確診需進(jìn)行淋巴結(jié)切除活檢，病理檢查可見(jiàn)特征性里德-斯特恩伯格細(xì)胞。免疫組化檢測(cè)CD15、CD30等標(biāo)志物陽(yáng)性有助分型。分期檢查包括PET-CT、骨髓穿刺及血液學(xué)檢查，根據(jù)Ann Arbor分期系統(tǒng)分為I-IV期。

4. 治療方案

早期患者采用ABVD方案（多柔比星+博來(lái)霉素+長(zhǎng)春堿+達(dá)卡巴嗪）化療聯(lián)合受累野放療。晚期患者可選用BEACOPP強(qiáng)化方案。復(fù)發(fā)難治病例可采用PD-1抑制劑帕博利珠單抗、CD30靶向藥物維布妥昔單抗等免疫治療。

5. 預(yù)后特征

經(jīng)規(guī)范治療后I-II期患者5年生存率超過(guò)90%，晚期患者約70-80%。不良預(yù)后因素包括男性、年齡超過(guò)45歲、IV期病變、血清白蛋白低于40g/L等。治療后需定期隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)及第二腫瘤風(fēng)險(xiǎn)。

霍奇金淋巴瘤患者治療期間應(yīng)保持高蛋白飲食，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。康復(fù)期建議進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)，避免接觸化學(xué)致癌物。所有治療方案均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，定期復(fù)查血常規(guī)、甲狀腺功能及心肺功能。出現(xiàn)不明原因發(fā)熱或新發(fā)淋巴結(jié)腫大時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。