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詳解錯構(gòu)瘤的簡介

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1、錯構(gòu)瘤錯構(gòu)瘤的分類

錯構(gòu)瘤可來自許多組織,常見于肺(由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合,局部增生而形成局限型或彌漫型錯構(gòu)瘤)、腎(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小葉脂肪形成的乳腺錯構(gòu)瘤)和嬰兒肝(間葉性錯構(gòu)瘤)等。

肺錯構(gòu)瘤:是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時期倒轉(zhuǎn)和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長緩慢,也可能在一定時期內(nèi)不生長,以后逐漸發(fā)展形成瘤。大多數(shù)在40歲以后發(fā)病。

腎錯構(gòu)瘤:腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢,可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯構(gòu)瘤可以是獨立的疾病,也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化,后者是常染色體顯性遺傳。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶,合并智力發(fā)育遲緩,面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見,發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。

膽管錯構(gòu)瘤:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎發(fā)育過程中,膽管板向膽管的轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙,吸收不充分所導(dǎo)致的錯構(gòu)性病變。該病又稱為von Meyenburg綜合征,特點是多發(fā)的、大小均一的囊性病變,并被多少不等的纖維基質(zhì)所包繞。膽道錯構(gòu)瘤的發(fā)病率約為百分之一到百分之三,一般無臨床癥狀,偶然被發(fā)現(xiàn),也不需要特殊處理。已有關(guān)于采用患膽道錯構(gòu)瘤的肝臟作為供肝,行肝移植術(shù)成功的報道。有文獻(xiàn)報告,該病可導(dǎo)致定位不清的腹痛和惡變。

2、鑒別診斷:包括肝轉(zhuǎn)移瘤和肝小膿腫。腹部MRI如證實病變?yōu)槟覡?、大小均一、信號強度均等、邊界清楚,則可排除上述病變。

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語音時長 01:30

2019-12-06

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